Ostra przerywana porfiria jest rzadką chorobą genetyczną, która powoduje narastanie w organizmie porfiryn. Może to prowadzić do ostrych ataków AIP, charakteryzujących się ciężkim bólem brzucha, nudnościami i wymiotami, psychozą oraz, w ciężkich przypadkach, paraliżem i arytmią serca. Ostra przerywana porfiria nie ma lekarstwa. Dieta odgrywa jednak dużą rolę w leczeniu i zapobieganiu ostrym atakom, a niektóre rodzaje żywności mogą zmniejszyć długość i nasilenie ataku. Powinieneś zawsze skonsultować się z hematologiem przed próbą kontrolowania ostrego ataku poprzez dietę, ponieważ AIP może zagrażać życiu, jeśli zostanie źle potraktowany.
Glukoza i AIP
Ostra przerywana porfiria jest spowodowana defektem enzymu zwanego dezaminazą porfobilinogenu lub po prostu PBGD. Kiedy pojawiają się inne czynniki, takie jak dieta, następuje atak. Jeśli nie spożyjesz wystarczającej ilości węglowodanów, organizm aktywuje koaktywator 1a aktywowany proliferatorem. PGC-1a z kolei zwiększa ekspresję syntazy aminolewulinowej-1 w organizmie, co powoduje ostry atak. Przyjmowanie dużej ilości węglowodanów odwraca ten proces przynajmniej częściowo, dlatego też w leczeniu i zapobieganiu ostrym atakom stosuje się ładowanie węglowodanów.
Źródła jedzenia
Istnieje wiele różnych produktów spożywczych i napojów, które można przyjmować. Będziesz chciał włączyć mieszankę prostych i złożonych węglowodanów. Proste węglowodany dostają się do krwioobiegu niemal natychmiast, co pomaga zredukować produkcję porfiryn w organizmie dokładnie wtedy, gdy jest to potrzebne. Złożone węglowodany zapewniają organizmowi stały poziom uwalniania glukozy, aby utrzymać poziom wysoki i stabilny. Zalecane proste węglowodany obejmują owoce, miód, syrop i inne słodkie pokarmy. Miód jest szczególnie dobry, ponieważ zawiera dużą ilość węglowodanów i dostaje się do krwioobiegu prosto z żołądka. To sprawia, że jest to dobry wybór, jeśli masz mdłości. Do węglowodanów złożonych, które są zalecane do ostrych ataków należą fasola, owies i pełnoziarniste pieczywo oraz makaron. Jeśli czujesz się zbyt nudny, aby jeść, spróbuj wziąć małe, ale częste, łyki słodkich napojów, takich jak soki owocowe i napoje dla sportowców.
Dawkowanie
W trakcie ataku trzeba codziennie przyjmować co najmniej 300 g węglowodanów, wynika z badania opublikowanego w sierpniowym numerze "Cell." To przekłada się na 1200 kalorii węglowodanów dziennie. Najlepiej spożywać niewielkie ilości równomiernie w ciągu dnia, przyjmując co najmniej 50 gramów węglowodanów co trzy godziny. Pierwsza dawka powinna składać się głównie z prostych węglowodanów. Skład następujących posiłków i przekąsek można mieszać. Ważne jest, aby monitorować poziom cukru we krwi, aby upewnić się, że nie jest zbyt wysoki. Musisz uzyskać monitor domowy i sprawdzać cukier mniej więcej co trzy do czterech godzin. Skonsultuj się z hematologiem, jeśli stężenie cukru we krwi przekracza 150.
Dieta i profilaktyka
Właściwa dieta jest przydatna nie tylko w leczeniu ostrych ataków, ale także w zapobieganiu im. Utrzymywanie odpowiedniego poziomu węglowodanów jest ważne, dlatego ważna jest dobrze zbilansowana dieta. Według Amerykańskiej Fundacji Porfirii węglowodany powinny stanowić 60 procent swojej diety. Musisz również wziąć dużą ilość błonnika, od 40 gramów do 50 gramów dziennie. Jest to szczególnie ważne, jeśli jesteś kobietą, ponieważ kobiety są bardziej podatne na ataki z powodu wahań hormonalnych. Istnieją także pewne ograniczenia dietetyczne, które musisz przestrzegać, jeśli chcesz zmniejszyć prawdopodobieństwo ataku. Powinieneś unikać spożywania nadmiernych ilości białka, ponieważ może to powodować dietę wysokobiałkową. Należy również unikać alkoholu.
Środki ostrożności i rozważania
Jeśli atak nie jest łagodny, a pobieranie glukozy odbywa się na początku, zwykle wymagana jest hospitalizacja. Będziesz potrzebował leków, aby kontrolować swój ból i sprawić, że poczujesz się mniej nudny. Jeśli nie możesz jeść z powodu nudności, dostaniesz infuzję glukozy bezpośrednio dożylnie. Jeśli twój atak jest poważny, prawdopodobnie będziesz potrzebował leczenia przy użyciu Panhematyny, jedynego dostępnego leku, który jest specjalnie przeznaczony do leczenia ostrych porfirii. Zawsze należy skonsultować się z hematologiem, gdy myślisz, że doświadczasz ataku. Ostry epizod może zagrażać życiu. Nie powinieneś sam się leczyć w domu bez uprzedniego uzyskania wskazówek i porad od swojego lekarza.
