W chorobie Addisona lub pierwotnej niewydolności nadnerczy nadnercze nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów, kortyzolu i aldosteronu. Niski poziom tych hormonów powoduje objawy takie jak osłabienie i zmęczenie mięśni, apetyt na sól i niskie ciśnienie krwi oraz zaburzenia równowagi elektrolitowej, które mogą zagrażać życiu. Choroba Addisona również powoduje charakterystyczne zmiany w kolorze skóry lub pigmentacji.
Ciemnienie skóry
W chorobie Addisona skóra na całym ciele może stopniowo ciemnieć lub brązować, stan znany jako przebarwienie. Rozrastając się przez okres kilku tygodni, przebarwienia mogą przypominać opaleniznę. Obszary skóry narażone na słońce ciemnieją bardziej, ale obszary nienaświetlone również ciemnieją. Skóra pokrywająca kostne guziczki, takie jak kolana, łokcie, kostki, palce i czoło, ma tendencję do ciemnienia, podobnie jak fałdy skórne i blizny. Podręcznik Merck stwierdza, że czarne piegi często pojawiają się na szyi, ramionach i twarzy, w tym na czole.
Odbarwienie
Oprócz brązowienia skóry, choroba Addisona powoduje inne zmiany w dystrybucji pigmentu skóry. Otoczka lub obszar wokół sutków, błony śluzowe w jamie ustnej, w tym wargach, oraz pochwa i odbyt przyjmują niebiesko-czarny odcień. Inne obszary skóry mogą przybrać odbarwiony wygląd, więc białe plamki kontrastują ściśle z obszarami przebarwionymi. Utrata pigmentacji skóry znana jest jako bielactwo.
Fizjologia
Normalnie przysadka mózgowa i nadnercza koordynują wysiłki w celu utrzymania odpowiedniego poziomu kortyzolu i aldosteronu za pomocą ujemnej pętli sprzężenia zwrotnego. Hormon przysadki ACTH stymuluje nadnercze do wydzielania hormonów; gdy gromadzą się odpowiednie poziomy, wyłączają uwalnianie ACTH. W chorobie Addisona ACTH nieustannie bombarduje nadnercza bezowocną próbą stymulowania odpowiedniego uwalniania kortyzolu i aldosteronu. ACTH stymuluje również melanocyty, komórki skóry, które produkują melaninę, pigment, który nadaje skórze jej kolor. Ciągle wysokie poziomy ACTH w chorobie Addisona nadmiernie stymulują melanocyty, powodując ciemnienie skóry na całym ciele.
Przyczyna bielactwa nabytego w chorobie Addisona nie jest jasna, ale może to być spowodowane zmianami w układzie odpornościowym organizmu uszkadzającymi nadnercze i melanocyty.
Leczenie
Leczenie choroby Addisona polega na zastąpieniu brakujących hormonów nadnerczowych lekami. Leki te pomagają również normalizować poziom ACTH, a po pewnym czasie brązowa skóra powraca do naturalnego koloru. Zniszczenie melanocytów powodujących bielactwo jest łatwiejsze do odwrócenia, ale takie zabiegi, jak kremy z kortyzolu lub fototerapia psoralenem w celu przyciemnienia skóry, poprawiają wygląd skóry.
Wgląd
Prezydent John F. Kennedy cierpiał na chorobę Addisona, co nie zostało upublicznione podczas jego prezydentury. Wiele osób, w tym media, zastanawiało się nad jego opalenizną przez cały rok, która prawdopodobnie była przebarwieniem wynikającym z jego choroby.
